мрт коленный сустав
Здоровье девочки. Задержка полового развития (ЗПР).
Специалистам
Новости
Рассылка новостей на e-mail
Детская гинекология
Литература
Отделение детской мрт коленный сустав подростковой гинекологии
Вопросы мрт коленный сустав ответы
Календарь мероприятий
Круглые столы
Детские гинекологи - объединяйтесь!
Журнал "Репродуктивное здоровье детей мрт коленный сустав подростков"
Нарушение микрофлоры влагалища
Для девочек Для родителей
О проекте Обратная связь
Задержка полового развития (ЗПР)
ЗПР центрального генеза
ЗПР гипоталамического генеза
ЗПР гипофизарного генеза
ЗПР яичникового генеза
1. ЗПР центрального генеза
Задержка полового развития центрального генеза
Одним из заболеваний часто проявляющихся в периоде полового созревания является задержка полового развития центрального генеза. При заболевании без нарушения функции гормона роста девочки имеют нормальный рост. При пангипопитуитаризме больные отличаются низким ростом. Кариотип у этих больных 46 ХХ.
При ЗПР центрального генеза задерживается развитие центральных механизмов регуляции функции яичников мрт коленный сустав секреция гонадотропных гормонов остается низкой.
Классификация
В зависимости от уровня поражения структур ЦНС задержки полового развития подразделяются на гипоталамические мрт коленный сустав гипофизарные формы. Такое разграничение имеет значение для определения тактики терапии.
Этиология мрт коленный сустав патогенез
ЗПР может быть связана с недостаточностью функции гипоталамических структур, ответственных за половое развитие. Дефицит гонадотропинов может быть преходящим (недоедание, хронические заболевания, стрессы, высокие нагрузки) или носить хронический характер гипоталамической или гипофизарной природы. Заболевание может быть следствием поражения гипофиза инфекционными, токсическими, опухолевыми процессами или при синдроме "пустого турецкого седла". Гипофизарные формы ЗПР могут быть следствием разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормоны. Притом, дефицит гонадотропинов может быть изолированным или сопровождаться дефицитом нескольких гипофизарных гормонов (при аплазии гипофиза, опухолях, деструктивных процессах). Большое значение в развитии ЗПР имеет семейная предрасположенность мрт коленный сустав экстрагенитальные заболевания. Поскольку формирование нейрогормональных взаимоотношений начинается еще до рождения, патологическое течение беременности может повлиять на фетальный гипоталамус мрт коленный сустав яичники плода, обусловить значительные гистоморфологические нарушения в нейросекреторных ядрах гипоталамуса, способствовать гибели большого числа нейронов, что может привести к нарушению функции центрального звена. Нарушения гонадотропной функции гипофиза могут быть у новорожденных, перенесших при рождении асфиксию или родовую травм.
Недостаточность функции гипоталамических структур вследствие перенесенных патологических процессов сопровождается снижением амплитуды мрт коленный сустав урежением ритма импульсов гонадолиберинов, что приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза.
Этиология:
Воспалительные заболевания: (энцефалит, менингит, в т.ч. туберкулёзного происхождения, абсцессы, септические состояния),
аденомы гипофиза,
повреждения гипоталамо-гипофизарной области (травмы черепа,операции), в том числе ятрогенные,
сосудистые нарушения,
функциональные гипоталамо-гипофизарные нарушения, возникающие вторично на фоне сахарного диабета, голодания, нервной анорексии, хронической почечной недостаточности мрт коленный сустав др. экстрагенитальной патологии,
врожденная гипоплазия гипофиза,
наследственно обусловленные заболевания, протекающие с симптомами ЗПР (синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, болезнь Хеида-Мюллера-Крисчена мрт коленный сустав др., синдром Каллмана)
Клинические признаки мрт коленный сустав симптомы
Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13-14 лет,
отсутствие менструаций в возрасте 15-16 лет,
гипоплазия наружных мрт коленный сустав внутренних половых органов,
атрофический тип вагинального мазка,
сочетание перечисленных признаков гипоэстргении с выраженным дефицитом массы тела, или снижением зрения, или нарушениями терморегуляции, или длительными головными болями, или другими проявлениями неврологической патологии.
Диагноз мрт коленный сустав рекомендуемые клинические обследования
Антропометрия
УЗИ гениталий, щитовидной железы
Исследование полового хроматина мрт коленный сустав кариотипа,
Гормональные исследования (секреция гонадотропинов, эстрадиола, пролактина, тиреоидных гормонов, кортизола)
Криниограмма
Определение биологического (костного) возраста,
МРТ-головного мозга с использованием контрастных средств.
Электроэнцефалография.
Проба с гонадолиберинами (бусерелин, декапептил мрт коленный сустав др.).
Консультация неврологом, психотерапевтом мрт коленный сустав другими специалистами по показаниям.
Общие принципы фармакотерапии
При положительной пробе с гонадолиберинами (т.е. при сохраненных резервных возможностях гипофиза) проведение терапии, направленной на улучшение гемодинамических мрт коленный сустав обменных показателей функции центральной нервной системы.
При алиментарной недостаточности полноценное питание мрт коленный сустав нормализация массы тела, устранение чрезмерных физических или эмоциональных нагрузок мрт коленный сустав т.д
Лечение заболеваний, послуживших причиной гипоталамо-гипофизарных нарушений (аденомы гипофиза мрт коленный сустав др. новообразования, лечение воспалительных заболеваний ЦНС мрт коленный сустав их последствий, лечение сахарного диабета, гипотиреоза, синдрома Кушинга мрт коленный сустав т.д.).
При отрицательной пробе с гонадолиберинами-проведение заметительной гормональной терапии эстроген-гестагенными препаратами в секвенциальном режиме в течение нескольких лет до постановки вопроса о беременности
Терапия основных клинических форм
1.Базисная терапия:при гипоталамической форме ЗПР:
Циклическая витаминотерапия (по 3-4 месяца 2 раза в год):Глутаминовая кислота по 1 г 2раза в сутки за 15-30 мин. до еды+Токоферол ацетат по 200 мг в сутки в течение 2 недель, затем следующие 2 недели фолиевая кислота по 0,001 3 раза в сутки+аскорбиновая кислота по 0,3 3 раза в сутки+токоферол ацетат по 400 МЕ в сутки+Ноотропил по 0,4 х 2 раза в день 1 месяц, или Глицин по 0,1 х 3 раза в день под язык 1-2-3 месяца, или Винпоцетин по 1таб 3 раза в сутки 1 месяц Кавинтон по 0,005 3 раза в сутки 1 месяц, или Трентал по 0,4 х 2 раза в сутки, или Дифенин по 0,1 в день 3-6 месяцев или Финлепсин по 0,1 на ночь 2-4 месяца
При недостаточности питанияБерламин-Модуляр в течение 2-3 месяцев; больше чем Поливитамины или Витрум или Мультитабс в течение 2-3 месяцев Коэнзим-композитум по 2,2мл 3 раза в неделю №20 или Убихинон-композитум по 2,2мл 3 раза в неделю №20.+Церебрум-композитиум по 2,2 мл в одном шприце с Коэнзим-композитиум.
В целях улучшения положительной обратной реакции гипоталамических структур проводится циклическая гормональная терапия в секвенциальном режиме:Эстрафем 2 мг в сутки непрерывно, или прогинова 2 мг в сутки непрерывно, или двигель 1 г в сутки непрерывно, Или климара 1 пластырь в неделю, или этинилэстрадиол 25-50 мкг в сутки непрерывно + Дюфастон по 10-20 мг в сутки
2.Альтернативная терапия:
Пиридоксина гидрохлорид (В6) по 1,0-5% (п/к, в/м ) 1 раз в сутки № 10,чередовать с мрт коленный сустав тиамида бромид (или тиамина хлорид-В1) по 1,0-2,5% (п/к, в/м ) в день № 10, через день. Витамины чередовать.Овариум-композитум:
2,2 мл в/м 1-2 раза в неделю № 20-30+Климакт-хель по 1 табл. 3 раза в день в течение 4-6 месяцев Или Климадинон по 1 табл. в день в течение 4-6 месяцев+Коэнзим-композитум 2,2 мл 1-2 раза в неделю № 20 + Убихинон-композитум 2,2 мл 1-2 раза в неделю № 20+лимфомиозот по 15 капель 3 раза в день в течение 3-4 месяцев 2 раза в год
Эндоназальная гальванизация № 10-12, Или гальванизация воротниковой зоны по Щербаку № 10-12, или действие импульсным низкочастотным электростатическим полем дистанционно № 10-12
При гипофизарной форме ЗПР:
Пожизненная заместительная гормональная терапия: Фемостон 2/10 или Дивина, или климонорм, или климен, или трисеквенс, или дивитрен, или дивисек.
Указатель описаний лекарственных средств
Витамины
Глютаминовая кислота
Фолиевая кислота
Аскорбиновая кислота
Токоферола ацетат
Тиамина гидрохлорид
Пиридоксина фосфат
Уличшающие мозговое кровообращение
Ноотропил
Винпоцетин
Кавинтон
Трентал
Противосудорожные
Дифенин
Карбамазепин (Финлепсин)
Бензодиазепины
Феназепам
Незаменимая аминокислота
Глицин
Препараты половых стероидных гормонов
Эстрафем
Прогинова
Климара
Дивигель
Дивина
Фемостон 2/10
Климонорм
Климен
Трисеквенс
Дивисек
Дивитрен
Прогестагены
Дюфастон
Агонисты гонадотропин-рилизинг гормонов
Диферелин
Декапептил
Бусерелин
2. ЗПР яичникового генеза
Для задержки полового развития яичникового генеза характерно выраженное несоответствие физического мрт коленный сустав полового развития календарному возрасту больных. Несмотря на то, что наиболее частой формой ЗПР яичникового генеза является ЗПР вследствии дисгенезии гонад-достаточно редкая патология, выявляемая у 1 на 10-12 тысяч живорожденных детей, она представляет существенную проблему у медиков различных специальностей.
Представляет трудности дифференциальная диагностика отдельных форм дисгенезии гонад мрт коленный сустав правильный подбор поэтапной ЗГТ. Общим патогенетическим признаком для всех форм гонадной ЗПР является высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, при низком содержании эстрогенов. Уровень ФСГ в 5-6.5 раза, мрт коленный сустав ЛГ в 1.5-2 раза превосходит предовуляторный пик в менструальном цикле женщины репродуктивного возраста.
Классификация
ЗПР яичникового генеза:
дисгенезия гонад
Синдром Шершевского-Тернера (классическая, типичная форма или синдром Тернера);
"чистая" форма дисгенезии гонад при 46-ХХ мрт коленный сустав 46-ХУ (синдром Свайера,);
смешанная форма (асимметрическая) дисгенезия гонад.
Синдром резистентных яичников
Синдром истощенных яичников
Синдром постовариоэктомии
ХУ-реверсия пола (синдром тестикулярной феминизации-неполная форма, синдром незавершённой маскулинизации)
Этиология мрт коленный сустав патогенез
Дисгенезия гонад является следствием ранней остановки гонадогенеза, произошедшей до дифференцировки в яички или яичники.
Помимо кариологических мрт коленный сустав истинно генетических дефектов дисгенезию гонад может вызвать мрт коленный сустав ряд эпигенетических факторов (метаболические дефекты, в том числе индуцированные материнскими мрт коленный сустав плодовыми гормонами, экологические катастрофы, физические мрт коленный сустав химические вредности, вирусные, инфекционные мрт коленный сустав паразитарные болезни, цитотоксические лекарства мрт коленный сустав прочие ятрогенные факторы).
Расстройства, сопровождающиеся первичной яичниковой недостаточностью, могут быть вызваны дефицитом 17-20-десмолаз, 17 a-гидроксилазы, галактоземией, недоразвитием рецепторного аппарата.
Клинические проявления
Клиника синдрома Шершевского-Тернера характеризуется широким диапазоном хромосомных аномалий. Больные имеют коренастое телосложение мрт коленный сустав неправильную осанку, непропорционально большую щитообразную грудную клетку с широко расставленными сосками неразвитых молочных желез, вальгусную девиацию локтевых мрт коленный сустав коленных суставов, аплазию фаланг, множественные родимые пятна или витилиго, гипоплазию фаланг мрт коленный сустав ногтей пальцев рук мрт коленный сустав ног IV мрт коленный сустав V. Нередко встречается короткая "шея сфинкса" с крыловидными складками кожи (ластовидная шея), идущими от ушей до плечевого отростка, мрт коленный сустав низкая линия роста волос на шее. Для них характерны такие изменения костей лицевого черепа как рыбий рот, птичий профиль за счет микро мрт коленный сустав ретрогнатии, деформация зубов. Черты лица изменены за счет косоглазия, эпикантуса, птоза мрт коленный сустав деформации ушных раковин. Возможно нарушение слуха, врожденные пороки сердца, аорты мрт коленный сустав мочевыделительных органов, встречаются гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит мрт коленный сустав развитие сахарного диабета.
При стертых формах большинство врожденных стигм не определяется. Однако, даже при нормальном росте пациенток, можно обнаружить неправильную форму ушных раковин, высокое небо, низкий рост на шее мрт коленный сустав гипоплазию фаланг пальцев рук мрт коленный сустав ног IV мрт коленный сустав V.
Вторичные половые признаки у больных без приема эстрогенных препаратов не появляются. При полном отсутствии молочных желез возможно скудное оволосение лобка мрт коленный сустав подмышечных впадин.
Строение наружных мрт коленный сустав внутренних гениталий женское, но большие мрт коленный сустав малые половые губы, влагалище мрт коленный сустав матка резко недоразвиты.
У пациенток с "чистой" формой дисгенезии гонад при резко выраженном половом инфантилизме отсутствуют соматические аномалии развития.
Наблюдаемые семейные случаи "чистой" формы дисгенезии гонад вызывают необходимость более тщательного анализа генеалогического дерева пациентов.
При отсутствии лобкового мрт коленный сустав подмышечного оволосения у больных с "чистой" формой дисгенезии гонад мрт коленный сустав ХУ кариотипом (с-м Свайера) нередко отмечают проявления гиперандрогении, чаще гипертрихоз верхней губы мрт коленный сустав конечностей, снижение тембра голоса. У этих же больных имеется высокая степень вирилизации наружных гениталий от клиторомегалии до наличия урогенитального синуса.
"Смешанная" форма дисгенезии гонад, также называемая "асимметрической", относится к особой форме интерсексуалитата. Больные чаще всего имеют женский фенотип с различной степенью андрогенизации. Однако описаны случаи фенотипических мужчин с наличием в брюшной полости матки мрт коленный сустав маточных труб. У большинства больных со "смешанной" формой дисгенезии гонад при цитогенетическом исследовании выявляют кариотип ХО/ХУ или ХУ, но чаще всего определяется мозаицизм типа ХО/ХУ, ХО/ХУ/ХХ. В эту же группу относят случаи с-ма Шерешевского-Тернера с маскулинизацией при кариотипе 45Х/46ХУ, что характеризуется гипертрофией клитора мрт коленный сустав ростом волос по мужскому типу.
Диагноз мрт коленный сустав рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставиться на основании комплекса обследования, которое включает:
Оценка степени физического мрт коленный сустав полового развития, антропометрия.
Исследование кариотипа мрт коленный сустав полового хроматина.
УЗИ внутренних половых органов.
УЗИ молочных желёз.
УЗИ щитовидной железы.
Определение уровня гормонов крови: ЛГ, ФСГ, эстрадиол, Т, пролактин, кортизол, ТТГ, св.Т3, св. Т4.
Рентгенография кистей мрт коленный сустав лучезапястных суставов с определением костного возраста.
Денситометрия.
Краниограмма.
Вагиноскопия мрт коленный сустав кольпоскопия.
Микрскопия мазка.
Консультация другими специалистами (по показаниям).
Общие принципы фармакотерапии
В связи с высоким риском малигнизации гонад при наличии У-хромосомы, необходимо их оперативное удаление, в основном лапароскопическим доступом. При отсутствии У-хромосомы в кариотипе, или после оперативного удаления гонад при её наличии, проводится заместительная гормональная терапия (ЗГТ), направленная на:
Феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желёз, матки;
Подавление уровня гонадотропинов;;
Циклические изменения в эндометрии с менструальноподобной реакцией;
Профилактику эстрогендифицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, урогенитальных расстройств);
Социальную мрт коленный сустав психологическую адаптацию.
Необходимо отметить, что препараты для ЗГТ у больных с дисгенезией гонад следует применять длительно, по крайней мере, на протяжении всего репродуктивного периода жизни.
Терапия основных клинических форм
I этап (у больных с костным возрастом от 4 до 11 лет):
Соматропин или Генотропин, или Нордитропин (гормон роста) 0,14 МЕ/кг или 4,3 МЕ/м2 ежедневно п/к или Нандролон (ретаболил), Оксандролон, Соматропин мрт коленный сустав оксандролон назначаются эндокринологом при выявлении недостаточности гормона роста под контролем краниографии или томографии мозга. С осторожностью следует назначать гормон роста больным с сахарным диабетом или семейной предрасположенностью к диабету. У больных с гипотиреозом на фоне приема соматропина необходима коррекция дозы левотироксина. При применении гормона роста параллельно назначают препараты кальция. В качестве альтернативного лечения может использоваться схема неспецифической стимуляции роста:
Ретинол-по 1 капсуле (5000 МЕ) 3 раза в день в течение 1-го месяца.
Глутаминовая кислота по 1 г. на приём за 15-30 минут до еды 3 раза в день в течение 1-го месяца.
Фолиевая кислота 5 мг мрт коленный сустав аскорбиновая кислота 100-200 мг после еды 1 раз в сутки в течение 1-го месяца.
Мультитабс В-комплекс по 1 таблетке в сутки 1 месяц.
Олиговит по 1 таблетке в сутки 1 месяц.
Токоферола ацетат 200 МЕ 1 капсула в сутки в течение 1-го месяца.
Клофелин 0,075 мг на ночь 2 месяца.
Левотироксин по 25 мг в сутки постоянно на фоне курсовой 8-месячной терапии.
Отвар корня петрушки 10 дней каждый месяц постоянно на фоне 8-месячной курсовой терапии.
Апилак по 1 таб. 3 раза в сутки постоянно на фоне 8-месячной курсовой терапии
II этап:
При "типичной" форме пациенткам с костным возрастом 11-12,5 лет наиболее целесообразно пероральное или трансдермальное применение натуральных эстрогенов в постоянном режиме до появления первой менструальной реакции с последующим назначением Дивитрена или Дивисека, или продолжение приема Дивигеля или Климары, но в секвенциальном режиме с прогестагенами (Дюфастон) с 19 по 28 дни применения Дивигеля.
При позднем обращении больных (старше 16 лет) для быстрого появления вторичных половых признаков мрт коленный сустав увеличения матки предпочтительнее назначение Дивитрена. После достижения желаемого результата возможна смена лечебного воздействия на прием циклических препаратов (Фемостон 2/10, Дивина, Дивисек,, Климонорм, Климен мрт коленный сустав пр.).
Наряду с системной гормонотерапией целесообразно применение эстриола (Овестин) местно в целях профилактики рецидивов атрофического вульвовагинита.
Не следует начинать терапию девушкам с дисгенезией гонад комбинированными оральными контрацептивами (КОК) или микрофоллином в 20-дневном режиме без добавления прогестагенов более 6 месяцев. Пациентки, ранее принимавшие препараты с этиниэстрадиолом, особенно КОК, должны как можно быстрее быть переведены на прием препаратов для ЗГТ.
Во избежании передозировки мрт коленный сустав нежелательных побочных эффектов в первые 2 года лечебного воздействия целесообразно проводить контрольные исследования через короткие, 3-месячные интервалы. Подобная тактика, позволяет, кроме того, наладить психологический контакт с больными мрт коленный сустав своевременно корректировать назначаемое лечение.
Для желающих реализовать свою репродуктивную функцию (подготовку к донации яицеклетки) наиболее приемлемо назначение дивитрена как минимум на 3-6 месяцев (2 цикла приема). Вопрос о возможности донации следует решать при повышении содержание плазменного эстрадиола до значений, превышающих 600 пмоль/л, нормализации уровня ФСГ мрт коленный сустав ЛГ, мрт коленный сустав при достижении толщины эндометрия более 0,8 см.
Указатель описаний лекарственных средств
Природные мрт коленный сустав полусинтетические эстрогены натуральные:
Дивигель
Эстрофем
Прогинова
Климара
Премарин
Эстрогены, преимущественного местного действия
Овестин
Эстроген-гестагенные препараты для заместительной гормональной терапии:
Фемостон 2/10
Дивина
Дивитрен
Климен
Климонорм
Циклопрогинова
Монофазные оральные низкодозные контрацептивы с гестагенами последнего поколения
Марвелон,
Регулон,
Фемоден,
Жанин
Гормоны передней доли гипофиза мрт коленный сустав их аналоги
Соматотропин
Генотропин
Нордитропин
Анаболические стероиды
Оксандролон
Андролон (ретаболил)
Общетонизирующие средства
Апилак
Элькар
Витамины
Ретинола ацетат
Глутаминовая кислота
Фолиевая кислота
Мультитабс В-комплекс
Олиговит по 1 таблетке в сутки 1 месяц.
Токоферола ацетат
img.counterTr {
filter:alpha(opacity=25);
}
Информационная мрт коленный сустав научная поддержка сайта осуществляется Российской Ассоциацией детских мрт коленный сустав подростковых гинекологов. Сайт создан при содействии международной фармацевтической компании "Solvay Pharma". Техническая поддержка оказана компанией "АЛП".Информация, представленная на данном сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики мрт коленный сустав лечения мрт коленный сустав не может служить заменой очной консультации врача.
hotlog_js="1.0";
hotlog_r=""+Math.random()+"&s=175839&im=114&r="+escape(document.referrer)+"&pg="+
escape(window.location.href);
document.cookie="hotlog=1; path=/"; hotlog_r+="&c="+(document.cookie?"Y":"N");
img.counterTr {
filter:alpha(opacity=25);
}
разделы
mobil cut
проходить осмотр гинеколог
облицовка панель
холодный обзвон
краска ржавчина
маска косметический
решетка окон
купля производственный комплекс
купить ножовка
снегоход буран
купить каболка
shimadzu
восстановление удаленный информация
лечение щитовидный железа
промышленый альпинизм
жаростойкий краска
нард онлайн
hi-fi
вышивка флаг
искать фотограф
прерывание беременность
облицовка электрокамин
shimadzu
сборный доставка
бюджетирование
меховой холодильник
управление ярославль
антиобледенительные система
мытье потолок
культура танго
дешевый холодильник
выставочный витрина
индивидуальный банковский ячейка
мрт коленный сустав